Makalah BAB II Osteosarcoma : Pengertian, Etiologi dan Manifestasi Klinis

BAB II

TINJAUAN TEORI

1.      TEORI TUMOR TULANG (OSTEOSARCOMA)

A.    Pengertian

Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma adalah tumor maligna yang berada pada tulang dan merupakan tumor tulang primer maligna yang paling sering dan paling fatal. Osteosarkoma dan osteogenik  sarcoma ini dipergunakan bukan karena tumor membentuk tulang, tetapi karena pembentukan tumor ini berasal dari sel osteoblastik dan sel-sel masenkim primitive. Tumor ini merupakan tumor yang sangat ganas, menyebar secara cepat pada periosteum dan jaringan ikat diluarnya.

Osteosarkoma biasanya terdapat pada metafisis tulang panjang dimana lempeng pertumbuhannya ( epiphyseal growthplate) yang sangat aktif yaitu; pada distal femur, proksimal tibia dan fibula,proksimal humerus, dan pelvis. Pada orang tua dengan umur diatas 50 tahun, osteosarkoma dapat terjadi akibat degenerasi ganas dari penyakit paget, dengan prognosis sangat jelek. (zairin noor, 2012).

Sarkoma adalah tumor yang berasal dari jaringan penyambung (Danielle. 1999: 244 ). Kanker adalah neoplasma yang tidak terkontrol dari sel anaplastik yang menginvasi jaringan dan cenderung bermetastase sampai ke sisi yang jauh dalam tubuh.( Wong. 2003: 595 ). Osteosarkoma ( sarkoma osteogenik ) adalah tumor yang muncul dari mesenkim pembentuk tulang. (Wong. 2003: 616).

Neoplasma system musculoskeletal bisa berbentuk bermacam-macam, seperti  tumor osteogenik, konrogenik, fibrogenik, otot (rabdomiogenik), dan sel sumsum (reticulum) bisa juga tumor saraf, vaskuler dan sel lemak. Biasanya merupakan tumor primer atau tumor metastatic dari kanker primer di tempat lain misalnya payudara, paru, prostat, ginjal) tumor tulang metastatic lebih sering dibanding tumor tulang primer.

1)      Tumor tulang benigna

Tumor tulang benigna biasanya dan berbatas tegas, gejalanya sedikit, dan tidak menyebabkan kematian. Neoplasma perifer benigna system musculoskeletal meliputi osteoma, osteokondroma, enkondroma, kista tulang, (kista tulang aneurisma) rabdomioma, dan fibroma. Tumor benigna tulang dan jaringan lunak lebih sering dari pada tumor maligna. Beberapa tumor benigna, seperti sel tumor raksasa mempunyai potensial mengalami transformasi maligna. Kista tulang merupakan lesi yang invasive pada tulang . Kista tulang aneurisma sering dilihat pada dewasa muda dan ditandai dengan terabanya massa yang nyeri pada tulang panjang vertebrata, tulang pipih. Osteokandroma merupakan tumor tulang benigna yang paling sering., biasanya terjadi  sebagai tonjolan tulang besar pada ujung tulang panjang (pada lutut dan bahu). Terjadi pada masa pertumbuhan dan kemudian menjadi massa tulang statis. Lapisan kartilagopada osteokandorma dapat mengalami transformasi maligna setelah trauma, dan dapat terjadi kondrosarkoma. Enkondroma merupakan tumor tulang yang sering pada kartilago hialin yang tumbuh ditangan, rusuk, femur, tibia, humerus atau pelvis. Umumnya satu-satunya gejala adalah linu yang ringan, dapat terjadi Fraktur patologis. Tumor nyeri yang terjadi pada anak-anak dan dewasa muda adalah osteoid osteoma. Jaringan neoplastik ini dikelilingi oleh pembentukan tulang reaktif yang membantu pada identifikasi radiologis. Tumor sel raksasa (osteoklastoma) adalah tumor benigna selama beberapa waktu tetapi dapat menginvasi jaringan local dan menybabkan destruksi terjadi pada dewasa muda dan bersifat lunak dan hemoragis, kadang tumor sel raksasa dapat mengalami transformasi maligna dan bermetastatis.

2)      Tumor tulang maligna

Tumor musculoskeletal maligna primer relative jarang dan tumbuh dari sel jaringan ikat dan penyokong (sarcoma) atau dari elemen sumsum tulang (myeloma). Tumor musculoskeletal primer maligna meliputi osteosarkoma, kondrosarkoma, sarcoma ewing, dan fibrosarkoma. Tumor tulang biasanya bermetastatis ke tulang. Sarkoma osteogenik (osteosarkoma) merupakan tumor tulang primer maligna yang paling sering dan paling patal. Ditandai dengan metastatis hematogen awal paru. Tumor ini menyebabkan mortalitas tinggi karena sarcoma sering sudah menyebar ke paru ketika pasien pertama kali berobat, sarcoma osteogenik lebih sering pada pria umur 10-25 tahun pada tulang yang sedang tumbuh cepat dan kelompok lebih tua yang menderita penyakit paget atau akibat pajanan radiasi. Bermanifestasi sebagai nyeri, pembengkakan, keterbatasan gerak, dan kehilangan berat badan, massa tulang dapat teraba, nyeri tekan dan tidak bisa digerakan, dengan peningkatan suhu kulit diatas massa dan ketegangan vena. Lesi primer dapat mengenai semua tulang namun tempat yang paling sering adalah distal femur, proksimal tibia, dan proksimal humerus.

Tumor maligna kartilago dinamakan kondrosarkoma dan merupakan tumor tulang maligna primer kedua tersering. Tumor ini merupakan tumor besar, tumbuh lambat yang mengenai orang dewasa (pria lebih sering dari wanita). Tempat tumor tersering adalah pelvis, rusuk, femur, humerus, vertebrata, scapula, dan tibia. (Brunner & suddarth, 2001).

B.     Etiopatogenesis

Penyebab osteosarkoma masih belum jelas, Adanya hubungan kekeluargaan menjadi suatu predisposisis, begitu pula adanya hereditary retinoblastoma. Agen virus dapat menimbulkan osteosarkoma pada hewan percobaan, Radiasi ion dikatakan menjadi 3% penyebab langsung osteosarkoma. Dua tumor suppressor gene yang berperan secara signifikan terhadap tumorigenesis pada osteosarkoma, yaitu protein P53 (kromosom 17) dan Rb (kromosom 13). Lokasi tumor dan usia penderita pada pertumbuhan pesat dari tulang memunculkan perkiraan adanya pengaruh dalam pathogenesis osteosarkoma, dimana dapat mulai tumbuh didalam tulang atau pada permukaan tulang dan berlanjut pada jaringan lunak sekitar tulang. Epifisis dan tulang rawan sendi bertindak sebagai barier pertumbuhan tumor ke dalam sendi.

Osteosarkoma mengadakan metastatis secara hematogen, paling sering ke paru atau pada tulang lainnya dan didapatkan sekitar 15-20% telah mengalami metastase pada saat diagnosis ditegakan.

·         Stadium

Sesuai dengan Enneking System, maka tingkatan dari osteosarkoma adalah sebagai berikut :

1.      Stadium tumor rendah, Intracompartmental I-A

2.      Stadium tumor rendah, Extracompartmental I-B

3.      Stadium tumor tinggi, Intracompartmental II-A

4.      Stadium tumor tinggi, Extracompartmental II-B

5.      Tumor dengan metastatis III.

C.    Manifestasi Klinik

Osteosarkoma sering terdapat didaerah lutut pada anak-anak dan dewasa muda  terbanyak pada distal dan femur. Keluhan utama yang paling sering muncul adalah nyeri, Deformitas, dan imobilitas fisik keluhan biasanya sudah ada 3 bulan sebelumnya dan sering kali dihubungkan dengan trauma, Terdapat benjolan pada daerah dekat sendi yang sering kali sangat besar, nyeri tekan dan pelebaran pembuluh darah pada kulit dipermukannya. Sering juga ditemukan patah tulang patologis.

Baca Juga :  BAB I Pendahuluan Osteosarcoma : http://adf.ly/R51CY