Askep Hirschsprung : Pengertian, Etiologi, Klasifikasi dan Patofis

BAB II

TINJAUAN KASUS

1.      Pengertian

1. Hirschprung Desease adalah suatu kelianan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus (Ngastiyah, 2005:220).
2. Menurut Zuelser dan Wilson (1998) dalam Ngastiyah (2005:219), Hirschprung Desease adalah tidak ditemukan ganglion parasipatis pada dinding usus yang menyempit.
3. Hirschprung Desease adalah ketidakseimbangan congenital ganglion otonom congenital yang mempersarafi pleksus mienterikus ditaut anorektum dan seluruh atau sebagian rectum dan kolon (Elizabeth J Corwin, 2000:533).
4. Hirschprung Desease atau aganglionik megacolon congenital adalah keadaan tidak adanya atau sedikitnya sel saraf ganglion parasimpatik pada dinding-dinding usus, yang tersering pada colon bagian distal terutama daerah recto sigmoid.

2.      Etiologi

Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri adalah diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

·         Keturunan karena penyakit ini merupakan penyakit bawaan sejak lahir.

·         Faktor lingkungan

·         Tidak adanya sel-sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid kolon.

·         Ketidakmampuan sfingter rectum berelaksasi

·         Tidak adanya sel ganglion parasimpatis dan plexus aurbach di colon, sehingga terjadi hipertrofi dan distensi yang berlebih pada kolon yang lebih proksimal.

·         Adanya kegagalan sel-sel “Neural Crest” embrional yang bermigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan felsksu mesenterikus dan sub mukosa untuk berkembang kea rah kraniokaudal di dalam dinding usus.

·         Tidak diketahui secara pasti kemungkinan ada faktor familial.

3.      Klasifikasi

Berdasarkan panjang segmen yang terkena:

a.       Penyakit Hirschprung segmen pendek.

Segmen aganglionis dari usus sampai sigmoid ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki disbanding anak perempuan.

b.      Penyakit Hirschprung segmen panjang.

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak lelaki maupun perempuan.

4.      Patofisiologi