Askep Hirschsprung - Gambaran Klinis, Komplikasi dan Pemeriksaaan Penunjang

1.      Gambaran Klinis Hirschprung Desease Pada Anak Usia 4-5 Tahun

a.       Konstipasi Psikogenik

Komplikasi ini akan nampak pada usia 4-5 tahun dimana anak malas atau tidak membiasakan diri untuk berdefekasi (factor kejiwaan).

b.      Meconium Plug sundrome

Riwayat seperti penyakit Hirschprung tetapi setelah colok dubur meconium dapat keluar dan selanjutnya defekasi tidak terjadi.

c.       Akalasia Rekti

Kegagalan relaxasi oto-otot spincter dengan gejala serupa penyakit Hirschprung tetapi pada pemeriksaan mikroskopis ditemukan sel ganglion meissner dan aurbach.

2.      Komplikasi

1)      Bocor anastomose

2)      Obstruksi saluran cerna

3)      Enterokolitis (infeksi usus)

4)      Sepsis

5)      Perforasi

6)      Kecipirit

7)      Kematian

3.      Pemeriksaan penunjang

1)      Radiologi

Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar (Gambar. 11). Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas:

1.      Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi.

2.      Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi;

3.      Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi

(Kartono,1993).

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid (Kartono,1993, Fonkalsrud dkk,1997; Swenson dkk,1990).

2)      Pemeriksaan Patologi Anatomi

Diagnosa histopatologi penyakit Hirschsprung didasarkan atas absennya sel ganglion pada pleksus mienterik (Auerbach) dan pleksus sub-mukosa (Meissner). Disamping itu akan terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut syaraf (parasimpatis). Akurasi pemeriksaan akan semakin tinggi jika menggunakan pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase, suatu enzim yang banyak ditemukan pada serabut syaraf parasimpatis, dibandingkan dengan pengecatan konvensional denganhaematoxylin eosin. Disamping memakai asetilkolinesterase, juga digunakan pewarnaan protein S-100, metode peroksidase-antiperoksidase dan pewarnaanenolase. Hanya saja pengecatan immunohistokimia memerlukan ahli patologi anatomi yang berpengalaman, sebab beberapa keadaan dapat memberikan interpretasi yang berbeda seperti dengan adanya perdarahan (Kartono, 2004).

Biasanya biopsi hisap dilakukan pada 3 tempat : 2, 3, dan 5 cm proksimal dari anal verge. Apabila hasil biopsi hisap meragukan, barulah dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai pleksus Auerbach. Dalam laporannya, Polley (1986) melakukan 309 kasus biopsi hisap rektum tanpa ada hasil negatif palsu dan komplikasi (Kartono,1993; Swenson dkk,1990; Swenson,2002).

3)      Manometri Anorectal

Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan obyektif mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. Dalam prakteknya, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis, radiologis dan histologis meragukan. Pada dasarnya, alat ini memiliki 2 komponen dasar : transduser yang sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro, serta sisitem pencatat seperti poligraph atau komputer (Shafik, 2000; Wexner, 2000; Neto et al, 2000).

Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah :

1.      Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi;

2.      Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik;

3.      Sampling reflex tidak berkembang. Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi rektum akibat desakan feces. Tidak dijumpai relaksasi spontan (Kartono, 1993).