BAB II
TINJAUAN KASUS
1. Pengertian
- Hirschprung Desease adalah suatu kelianan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus (Ngastiyah, 2005:220).
- Menurut Zuelser dan Wilson (1998) dalam Ngastiyah (2005:219), Hirschprung Desease adalah tidak ditemukan ganglion parasipatis pada dinding usus yang menyempit.
- Hirschprung Desease adalah ketidakseimbangan congenital ganglion otonom congenital yang mempersarafi pleksus mienterikus ditaut anorektum dan seluruh atau sebagian rectum dan kolon (Elizabeth J Corwin, 2000:533).
- Hirschprung Desease atau aganglionik megacolon congenital adalah keadaan tidak adanya atau sedikitnya sel saraf ganglion parasimpatik pada dinding-dinding usus, yang tersering pada colon bagian distal terutama daerah recto sigmoid.
2. Etiologi
Adapun yang
menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri adalah diduga terjadi
karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down
syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal
eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
·
Keturunan
karena penyakit ini merupakan penyakit bawaan sejak lahir.
·
Faktor
lingkungan
·
Tidak
adanya sel-sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid kolon.
·
Ketidakmampuan
sfingter rectum berelaksasi
·
Tidak
adanya sel ganglion parasimpatis dan plexus aurbach di colon, sehingga terjadi
hipertrofi dan distensi yang berlebih pada kolon yang lebih proksimal.
·
Adanya
kegagalan sel-sel “Neural Crest” embrional yang bermigrasi ke dalam dinding
usus atau kegagalan felsksu mesenterikus dan sub mukosa untuk berkembang kea
rah kraniokaudal di dalam dinding usus.
·
Tidak
diketahui secara pasti kemungkinan ada faktor familial.
3. Klasifikasi
Berdasarkan panjang segmen yang terkena:
a.
Penyakit Hirschprung segmen pendek.
Segmen
aganglionis dari usus sampai sigmoid ini merupakan 70% dari kasus penyakit
Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki disbanding anak
perempuan.
b.
Penyakit Hirschprung segmen panjang.
Kelainan
dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus.
Ditemukan sama banyak pada anak lelaki maupun perempuan.
4. Patofisiologi
No comments:
Post a Comment